La ACC, parcial y completa, se describe como una anomalia del desarrollo, frecuentemente asociada con deficits mentales, que puede presentarse aislada o formando parte de sindromes mas complejos o asociada a malformaciones viscerales, ademas de asociarse a otras anomalias del SNC.

El cuerpo calloso no se desarrolla hasta la 12: semana, cuando las primeras fibras aparecen en disposicion anterior cerca de la lamina terminalis, y su desarrollo se completa hacia la semana 22. La patogenia de la ACC es desconocida; se ha descrito una hipotesis vascular, aunque si esta fuera la causa se anticiparian defectos mas extensos de los hemisferios cerebrales. La distribucion por sexos es desconocida y el riesgo de recurrencia en la descendencia no esta del todo aclarado aunque se recomienda el consejo genetico (7).

En la serie de niños evaluada, la proporcion varones/hembras fue uno/uno. En ocho de los niños (50%), aparecia como malformacion aislada del SNC y en el resto se acompañaba de otras malformaciones del SNC, fundamentalmente polimicrogiria y malformaciones de Dandy-Walker o variantes de esta. Asimismo, en 10 casos (62,5%) se asociaban malformaciones generales extracerebrales. Los pacientes evaluados presentaban, asociadas a la ACC, malformaciones encefalicas y en algunos casos multiorganicas tan graves que ensombrecian el pronostico, no solo desde el punto de vista rehabilitador, sino tambien vital, hecho que se confirma por el fallecimiento de tres pacientes, uno antes de iniciar el tratamiento y dos a largo del mismo sin que este pudiera llegar a completarse.

Los sindromes convulsivos, el retraso mental y la grave afectacion encefalica en algunos pacientes impidieron la realizacion del programa de Rehabilitacion Psicomotriz y, en muchos casos, otras complicaciones lo interrumpieron temporalmente, limitando enormemente los objetivos.

Los niños evaluados eran demasiado pequeños para investigar la presencia del sindrome de, desconexion interhemisferica, que es dificilmente valorable antes de los 12 años de edad y en algunos casos presentaban encefalopatias tan severas que hacian imposible una valoracion adecuada. Este sindrome, frecuente en los casos de comisurotomia o lesion vascular del cuerpo calloso, no suele estar presente cuando la alteracion es de origen congenito debido a la existencia de mecanismos de compensacion. Se caracteriza por la presencia de hemiapraxia izquierda, anomia tactil para la mano no dominante y alteraciones en la discriminacion visual y auditiva, y responde a la ausencia de transmision interhemisferica de informacion en respuesta a estimulos presentados de forma unilateral (26-29).

En nuestra opinion es importante que, tras el diagnostico de ACC, estos niños sean remitidos a un Departamento de Rehabilitacion para iniciar precozmente el tratamiento y establecer una vigilancia neurologica para identificar signos tempranos de disfuncion motriz o retrasos en la adquisicion de hitos madurativos neuromotrices o neuropsicologicos susceptibles de mejorar con un programa de Rehabilitacion Psicomotriz que, si bien no es especifico para este tipo de patologia, permite un tratamiento sindromico en los trastornos de aprendizaje.

Los seis niños que se encuentran aun realizando el programa de Rehabilitacion Psicomotriz, y que mejor han evolucionado desde el punto de vista neurologico, son los que tienen menor numero de malformaciones del SNC asociadas a la ACC. Estos hallazgos coinciden con los de otros autores (30, 31), que afirman que la ACC si se presenta como fenomeno aislado no tiene porque producir clinica neurologica.

En resumen, en los pacientes diagnosticados de ACC proponemos iniciar un programa de Estimulacion Precoz y en los que sea posible, un programa de Rehabilitacion Psicomotriz dirigido a mejorar los posibles trastornos motores y del aprendizaje que puedan aparecer a lo largo de su desarrollo, sobre todo en los niños que presenten menor numero de anomalias del SNC asociadas, y que presumiblemente, tendran mejor evolucion. Entendemos que precisan controles periodicos en unidades especializadas para el diagnostico y tratamiento precoz de las complicaciones que puedan surgir en su evolucion. En los pacientes que presentan gravisimas malformaciones del SNC asociadas a la ACC, abogamos por los centros de Educacion Especial, con programas de Rehabilitacion dirigidos a mejorar su situacion funcional y a ayudarles a alcanzar sus maximas aptitudes fisicas, mentales y sociales.