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Agenesia del Cuerpo Calloso: Rehabilitación psicomotriz


Pacientes y Métodos

Pacientes

Presentamos una revision de 16 casos de niños diagnosticados de ACC entre los años 1987 y 1996 y remitidos a nuestro Departamento para iniciar un programa de Estimulacion Precoz. Todos ellos fueron derivados a nuestra unidad entre el primer y tercer mes de vida.

En 10 de los casos estudiados el primer sintoma fue un sintoma convulsivo, lo que motivo sospecha clinica, y tras la realizacion de las pruebas complementarias se llego al diagnostico de certeza. Uno de los pacientes estudiados presentaba crisis de hipotermia acompañadas de cianosis perioral que fueron interpretadas como crisis epilepticas de origen diencefalico (1l).

Los niños diagnosticados presentaban rasgos faciales comunes que habian sido etiquetados de fenotipo peculiar (7) (en 13 de los 16 del estudio) y que consistian en: raiz nasal ancha, filtrum largo, retrognatia, palador ojival y hendiduras palpebrales pequeñas, lo que contribuyo a completar el diagnostico clinico. Ademas uno de ellos presentaba un mielo-meningoencefalocele frontal y otro un angioma fronto-nasal como manifestaciones externas de un defecto subyacente mas extenso de la linea media.

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