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Agenesia del Cuerpo Calloso: Rehabilitación psicomotriz |
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Esta malformacion puede aparecer aislada o asociada a diversas anomalias cerebrales congenitas tales como: lipomas del cuerpo calloso, quistes interhemisfericos o porencefalicos y otros defectos de migracion neuronal como heterotopias, micropaquigiria, porencefalia e hidrocefalia asociada a la ACC y, en estos casos, se asocia a grados variables de retraso mental, paralisis cerebral, sindromes convulsivos y alteraciones sensoriales (3, 4). En ocasiones aparece formando parte de sindromes mas complejos como el Sindrome de Aircadi asociando anomalias vertebrales y alteraciones retinianas a la ACC, el Sindrome oro-digito-facial de Papilion-Leage-Psaume asociando ACC y polidactilia, el Sindrome de Andermann que presenta ACC mas neuropatia periferico lentamente progresiva y retraso mental y el Sindrome FG (5) en el que se asocia ACC, retraso mental, hipotonia, camptodactilia e imperforacion anal. Se han descrito otras asociaciones con malformaciones congenitas, ademas de las que afectan al sistema nervioso central (SNC), las mas frecuentes son malformaciones oculares, craneofaciales, musculo-esqueleticas, digestivas y cardiovasculares (6).
La transmision con herencia mendeliana o los defectos cromosomicos especificos raramente se pueden demostrar en humanos, excepto en dos casos documentados de herencia recesiva ligada al cromosoma X.
La edad de deteccion de la alteracion es variable, dependiendo del grado de afectacion, aunque la mayoria se diagnostican al nacimiento o en los primeros meses de vida. Los casos de ACC parcial pueden ser diagnosticados tardiamente, de forma casual, ya que pueden permanecer asintomaticos.
El retraso mental es moderado en la mayoria de los casos de ACC aislada y no hay evidencias de deterioro mental progresivo. Los trastornos neurologicos mayores suelen afectar a niños con malformaciones cerebrales asociadas a la ACC (7).
La ecografia transfontanelar en la lactante, en la que se aprecia una imagen de dilatacion ventricular asimetrica, puede hacer sospechar la presencia de ACC, pero la TAC y, especialmente, la RNM identifican la imagen caracteristica: ventriculos laterales dilatados y desplazados lateralmente, de aspecto bicorne y ampliamente comunicados con el tercer ventriculo que aparece sobreelevado. Ademas la RNM dibuja mas claramente la extension del defecto y ayuda a identificar anomalias tales como las heterotopias de la sustancia gris, dificilmente apreciables en la TAC (8-10).
En la revision bibliografica efectuada no hemos encontrado ningun protocolo de tratamiento rehabilitador especifico para los pacientes afectos de ACC total o parcial, ni datos sobre el pronostico neurologico, mental ni de adaptacion escolar en los pacientes afectos de ACC asociada a otras alteraciones del SNC.
Los objetivos de este trabajo son: valorar la evolucion de 16 pacientes diagnosticados de ACC y remitidos al Departamento de Rehabilitacion, identificar las dificultades en el tratamiento, las malformaciones asociadas y las metas obtenidas siguiendo los programas de Estimulacion Precoz y Rehabilitacion Psicomotriz que se aplican habitualmente nuestro centro en los niños con retraso psicomotor.
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